重症肌无力的病因及病理
30余年来，通过现代医学的不断研究，发现重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的。在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱，并储存在突触小泡中，每个突触小泡内匀含有足量的乙酰胆碱，神经兴奋到达末端时，能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙，并散布到突触后膜，与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜的离子转移和膜电位产生，从而完成肌肉收缩。上述传递过程中任何部位的障碍均可引起肌无力的症状。
大量研究证明：重症肌无力患者的神经肌肉接头处，乙酰胆碱合成释放均在正常范围内，但是患者的突触后膜上的乙酰胆碱受体数目减少，受体部位存在抗乙酰胆碱受体的抗体，且突触后膜上有免疫球蛋白G、补体C3及乙酰胆碱受体结合的复合物沉积，70～80%的重症肌无力患者血清中能测到乙酰胆碱受体抗体。多年的研究结果证明：重症肌无力的病变在突触后膜，血清中乙酰胆碱受体抗体的增高和在突触后膜上的沉积物所引起的有效乙酰胆碱受体数目减少是本病发生的主要机制。
重症肌无力患者常见胸腺异常，约15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%的重症肌无力患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，研究证明：胸腺是乙酰胆碱受体抗体产生的主要场所，本病的发生与胸腺有密切的关系，胸腺中的T细胞、B细胞、肌样细胞对重症肌无力的发生起着重要作用。
|